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Testicolo

e annessi testicolari
Il testo che segue è un capitolo del nuovo manuale delle procedure che la Sezione Lombardia della SIAPEC-IAP intende compilare al fine di rendere omogenee e riproducibili le procedure di allestimento dei preparati cito-istologici e della formulazione diagnostica.
Il manuale potrebbe essere utilizzato anche nella valutazione della tariffa da applicare in rapporto alla complessità della prestazione, agganciandolo ad una proposta di revisione del tariffario che la stessa sezione Lombardia della SIAPEC-IAP sta promuovendo e che prevede una tariffa differenziata (Tariffa A e Tariffa B) in dipendenza dell'utilizzo o meno di procedure complementari o speciali.
Il testo che fa riferimento alla tariffa da applicare risponde a questa filosofia.
Si attendono ovviamente tutte le osservazioni ed integrazioni del caso da parte di tutti i colleghi.

N.B.:
I codici utilizzati sono quelli del tariffario regionale Lombardo che prevede 11 voci in più rispetto a quello nazionale.
La classificazione OMS è quella del 1998 e andrebbe aggiornata a quella del 2004, così come la versione del TNM che è quella del 1997 e va aggiornata al 2002.
 

Documento redatto da: dr. Filippo Crivelli

Specificare nel referto i seguenti dati:

TIPO DI MATERIALE IN ESAME
            • Testicolo
            • Testicolo e annessi testicolari
            • Testicolo e funicolo
            • Epididimo
            • Tuniche testicolari
 
TIPO DI PEZZO OPERATORIO - PROCEDURA
            Biopsia testicolare: mono o bilaterale NT gruppo 1 (91.54.4)
            Biopsia annessi testicolari: NT gruppo 1 (91.44.2)
            Orchiectomia bilaterale per castrazione terapeutica: NT gruppo 2
            Orchiectomia semplice: NT gruppo 3
            Orchifunicolectomia: NT gruppo 5
 
NT= Nomenclatore Tariffario

MINIME INFORMAZIONI INDISPENSABILI DA OTTENERE DAL CLINICO
            • Tipo di materiale in esame
            • Procedura diagnostica o chirurgica adottata
            • per la biopsia testicolare: eventuali valori ormonali di FSH, testosterone e ICSH, esito dello spermiogramma e dell’eventuale esame citogenetico
            • per le neoplasie: valori ematici di LDH, AFP e βhCG
            • Precedenti diagnosi o trattamenti (ormono- o radio-terapia)

 
ESAME AL CONGELATORE
Generalmente eseguito per conferma del sospetto di neoplasia, sebbene sia spesso evidente la natura neoplastica della lesione attraverso il dosaggio dei marcatori serici e la diagnostica ecografica.
Viene effettuato anche per il management operatorio non demolitivo in caso di noduli di piccole dimensioni.
Effettuare sezioni a più livelli con intervallo di 50 - 100 μm.
Utilizzare molta cautela nella diagnosi istologica poiché non è sempre possibile sulla base dell’aspetto istologico al congelatore, la precisa classificazione dell’istotipo di neoplasia che sarà pertanto precisato nell’esame definitivo, riferendo al clinico solo la certezza della neoplasia maligna. Non utili colorazioni aggiuntive in corso di esame al congelatore
Tariffa da appicare: NT gruppo 4

CITOLOGIA
La citologia non svolge generalmente un ruolo importante nella diagnosi delle lesioni testicolari. E’ possibile tuttavia effettuare prelievi in agoaspirazione sia delle masse testicolari sia delle lesioni linfonodali a distanza. Mentre è di norma agevole distinguere la lesione seminomatosa, non è altrettanto facile distinguere sulla base del solo esame citologico, fra le varie forme di neoplasia germinale non seminomatosa. Difficoltosa è anche la diagnostica differenziale, soprattutto nelle lesioni metastatiche, con le neoplasie poco differenziate. In circa il 15% dei casi è infatti necessario eseguire colorazioni immunoistochimiche (in particolare Citocheratina, PLAP, bHCG, AFP o altro antigene secondo i casi) che permettano la diagnosi differenziale
Tariffa da applicare:
Per l’agoaspirato: Codice 91.39.1-A se monolaterale
Codice 91.39.6-A se bilaterale
Codice 91.39.1–B oppure 91.39.6-B se si effettuano colorazioni immunoistochimiche

BIOPSIA TESTICOLARE
PROCEDURA
Viene generalmente eseguita per problemi di infertilità ed è quasi sempre bilaterale. Data la particolare fragilità del tessuto è obbligatorio che pervenga in fissativo di Bouin immediatamente dopo il prelievo, raccomandando al chirurgo di evitare accuratamente le manipolazioni. Processare in giornata. Colorare con ematossilina-eosina, PAS. Se necessario Weigert o altra colorazione per le fibre elastiche e Van Gieson o simili per il collagene
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
Precisare:
            • se il materiale é giunto fresco o fissato
            • numero e dimensioni delle biopsie
            • lateralità
 
DIAGNOSI MICROSCOPICA
Precisare:
            • se sterilità pre-testicolare; testicolare o post-testicolare, anche in rapporto alle informazioni cliniche ricevute, quando possibile
            • valutazione delle fibre elastiche e dello stato generale delle membrane tubulari
            • presenza e valutazione della maturazione delle cellule germinali
            • presenza e valutazione qualitativa delle cellule di Sertoli
            • presenza e valutazione qualitativa delle cellule di Leydig
            • valutazione qualitativa dei tessuti interstiziali paratubulari
 
Tariffa da applicare:
per il solo allestimento dei preparati e la diagnosi di patolohgia
Codice 91.54.4-A se monolaterale
Codice 2x91.54.4-A se bilaterale
Per l’allestimento di colorazioni supplementari e precisazione sulla valutazione dell’epitelio germinale e dell’interstizio, anche in rapporto alle notizie cliniche ricevute
Codice 91.54.4–B se monolaterale
Codice 2x91.54.4-B se bilaterale

BIOPSIA ANNESSI TESTICOLARI
PROCEDURA
In generale processare in toto i frammenti pervenuti. Qualora il materiale inviato sia quantitativamente abbondante selezionare e campionare le aree significative.
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
Precisare:
            • se il materiale è giunto fissato, fresco, previamente sezionato.
            • numero di frammenti inviati, dimensioni massime.
            • descrivere diametri, peso, superficie di taglio (noduli, presenza di necrosi).
 
DIAGNOSI MICROSCOPICA
Non particolarità da segnalare
Tariffa da applicare: per l’ allestimento dei preparati e la diagnosi di patolohgia
Codice 91.44.2-A se monolaterale
Codice 2x91.44.2-A se bilaterale

ORCHIECTOMIA BILATERALE PER CASTRAZIONE TERAPEUTICA IN CARCINOMA DELLA PROSTATA
PROCEDURA
Generalmente perviene la sola polpa testicolare senza la tunica albuginea. Processare almeno 2 frammenti per lato
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
Precisare:
          • se il materiale è giunto fissato, fresco, previamente sezionato.
          • peso e/o quantità in cc del materiale.
          • distinguere correttaemente la lateralità
 
DESCRIZIONE MICROSCOPICA
Non particolarità da segnalare
Tariffa da applicare: per l’allestimento dei preparati e la diagnosi di patolohgia
NT gruppo 2 - A

ORCHIECTOMIA SEMPLICE
PROCEDURA
            • E' consigliabile lasciare il pezzo a fissare in formalina per 24 ore, dopo aver aperto il testicolo lungo l’asse maggiore sul lato opposto alla rete testis.
            • Prelevare almeno due frammenti di parenchima testicolare, e uno ciascuno per l’epididimo e la rete testis.
            • Prelevare tutte le aree con lesioni macroscopicamente evidenti (noduli, aree di necrosi).
 
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
            • segnalare se il materiale è giunto fissato, fresco, previamente sezionato.
            • descrivere diametri, peso, superficie di taglio (noduli, neoplasia, presenza di necrosi).
 
DIAGNOSI MICROSCOPICA
          • Non particolarità da segnalare
          • In caso di neoplasia seguire le indicazioni successive:
 
Tariffa da applicare:
per l’allestimento dei preparati e la diagnosi di patologia non neoplastica
NT gruppo 3 - A
per l’eventuale allestimento di colorazioni speciali (es.: Ziehl-Neelsen per patologia tubercolare; Van Gieson per il collagene; Weigert per le fibre elastiche) per meglio precisare la patologia
NT gruppo 3 – B

ORCHIFUNICOLECTOMIA
PROCEDURA
            • Far inviare il pezzo a fresco entro 15’ dall’asportazione chirurgica. A causa della rapida autolisi del tessuto neoplastico testicolare, campionare immediatamente o porre immediatamente a fissare in volume adeguato di fissativo (circa 3 volte il volume del pezzo) vedi sucesivamente. Effettuare eventuali prelievi per materiale congelato.
            • Porre molta attenzione nel campionamento tenendo presente che le neoplasie germinali testicolari sono molto friabili e suscettibili di trasporto con la lama del coltello di materiale neoplastico nel parenchima circostante e all’interno dei vasi. Porre la massima attenzione durante il taglio da effettuarsi con lame nuove accuratamente pulite, rinnovandole spesso.
            Chinare il margine distale del funicolo
            • E' consigliabile lasciare il pezzo a fissare in formalina per 24 ore, dopo aver aperto il testicolo lungo l’asse maggiore sul lato opposto alla rete testis.
            In caso di patologia non neoplastica: prelevare almeno due frammenti di parenchima testicolare, e uno ciascuno per l’epididimo e la rete testis.
            • Prelevare tutte le aree con lesioni macroscopicamente evidenti (noduli, aree di necrosi).
            In caso di patologia neoplastica: prelevare un numero adeguato di sezioni delle lesioni macroscopicamente evidenti, che comprendano almeno una sezione per ogni area con aspetto macroscopico differente e almeno due frammenti di parenchima testicolare adiacente alla neoplasia per documentare eventuali aree di concomitante neoplasia germinale intratubulare. Va comunque previsto un minimo di un blocchetto per ogni cm. di neoplasia (diametro).
            • Prelevare almeno due frammenti di epididimo (testa e coda), almeno un frammento degli annessi testicolari e delle tuniche. Se possibile prelevare una sezione completa dell’ilo testicolare
            • Funicolo: procedere con sezioni trasversali e prelevare almeno tre sezioni: una al 1/3 prossimale, una al 1/3 medio e una al 1/3 distale, accuratamente orientati. Prelevare eventuali lesioni macroscopicamente evidenti
            • Se concomitante invio di linfoadenectomia: suddividere i linfonodi secondo le stazioni linfonodali e prelevare secondo le indicazioni della LINFOADENECTOMIA
 
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
            • segnalare se il materiale è giunto fissato, fresco, previamente sezionato.
            • descrivere diametri, peso, superficie di taglio (noduli, neoplasia, presenza di necrosi).
            • Segnalare la mono- o plurifocalità della lesione riportando i diametri delle lesioni separate.
            • Precisare l’eventuale estensione della lesione all’albuginea, alla tunica vaginale, all’ilo, all’epididimo e al funicolo.
 
DIAGNOSI MICROSCOPICA
In caso di patologia non neoplastica: non particolarità da segnalare
Tariffa da applicare:
per l’allestimento dei preparati e la diagnosi di patologia non neoplastica
NT gruppo 3 – A
per l’eventuale allestimento di colorazioni speciali (es.: Ziehl-Neelsen per patologia tubercolare; Van Gieson per il collagene; Weigert per le fibre elastiche) per meglio precisare la patologia
NT gruppo 3 – B
In caso di neoplasia indicare:
            • istotipo secondo classificazione OMS
            • percentuale delle componenti istologiche principali:
            • della componente non seminomatosa associata al seminoma
            • della componente di carcinoma embrionale nei non seminomi
            • delle varie componenti nelle forme miste
            • dimensioni microscopiche dei singoli noduli in caso di multifocalità
            • presenza di componente intratubulare (IGCN) associata
            • Presenza di invasione vascolare linfatica e/o ematica
            • Presenza di infiltrazione della tonaca albuginea
            • Presenza di infiltrazione della rete testis, eventualmente pagetoide
            • Presenza di infiltrazione dell’epididimo
            • Presenza di infiltrazione del funicolo e a che livello
            • Per le neoplasie testicolari non si applica il grading citologico
            • tutti gli altri eventuali dati necessari alla formulazione del pTNM riguardanti l'estensione della neoplasia
            • i rapporti tra neoplasia e margini indicati in inchiostro di china segnalando quali e quanti sono i margini di resezione chirurgica positivi
            • In caso di invio della linfoadenectomia: numero dei linfonodi metastatici
            • estensione perilinfonodale delle metastasi, se presente
            • la diagnosi finale deve essere comprensiva di pTNM, tranne in quei casi dove per la sua formulazione sono necessari dati clinici non disponibili
 
Tariffa da applicare:
per l’allestimento dei preparati e la diagnosi di patologia e di stadio della neoplasia
NT gruppo 5 – A
per l’eventuale allestimento di colorazioni speciali (es.: Van Gieson per il collagene; Weigert per le fibre elastiche oppure di immunoistochimica) per meglio precisare la patologia (es.: valutazione dell’attività proliferativi, precisazione delle componenti nel teratoma e nel teratocarcinoma)
NT gruppo 5 – B


CLASSIFICAZIONE TUMORI DEL TESTICOLO (OMS)
                        1. Tumori a cellule germinali
                        1.1. Precursori - cellule germinali maligne intratubulari (IGCN)
                        1.2. Tumori di un solo tipo istologico (forme pure)
                        1.2.1. Seminoma
 
1.2.1.1 varianti - Seminoma con cellule del sinciziotrofoblasto
                        1.2.2. Seminoma spermatocitico
 
1.2.2.1 varianti - Seminoma spermatocitico con sarcoma
                        1.2.3. Carcinoma embrionale
                        1.2.4. Tumore del sacco vitellino (Yolk sac tumor)
                        1.2.5. Poliembrioma
                        1.2.6. Tumori trofoblastici
                                          1.2.6.1 Corioncarcinoma
                                             
1.2.6.2 Tumore del sito placentare trofoblastico (Placental site trophoblastic tumor)
                         1.2.7. Teratoma* 
                       1.2.7.1 Teratoma maturo
                                  1.2.7.1.1 Cisti Dermoide
                       1.2.7.2 Teratoma immaturo
                       1.2.7.3 Teratoma con are di tipo maligno
                        1.3. Tumori con più di un tipo istologico (forme miste)
 
                        2. Tumori dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico
                        2.1. Forme pure
                        2.1.1. Tumore a cellule di Leydig
                        2.1.2. Tumore a cellule di Sertoli
                                     2.1.2.1 Varianti
                     2.1.2.1.1 Tumore a cellule di Sertoli a grandi cellule con calcificazioni
                     2.1.2.1.2 Tumore a cellule di Sertoli “lipid rich” 
    2.1.3. Tumore a cellule della granulosa
                                             2.1.3.1 tipo adulto
                                 2.1.3.2 tipo giovanile
                                              2.1.4. Tumori del gruppo tecoma / fibroma
 
                        2.2. Tumori dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico a differenziazione incompleta
                        2.3. Forme miste
                       
2.4. Tumori inclassificabili
 
                        3. Tumori contenenti Cellule Germinali ed elementi dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico
                        3.1. Gonadoblastoma
                       
3.2. Tumore misto a cellule germinali e dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico, inclassificabile
                       
4. Miscellanea
                        4.1. Carcinoide
                       
4.2. Tumori derivanti dall’epitelio ovarico
                       
5. Tumori linfoidi e del tessuto ematopoietico
                        5.1. Linfoma
                       
5.2. Plasmocitoma
                       
5.3. Leucemia
                       
6. Tumori dei dotti collettori e della rete testis
                        6.1. Adenoma
                       
6.2. Carcinoma
                       
7. Tumori delle Tuniche, dell’Epididimo, del Funicolo Spermatico, degli Annessi e delle Appendici Testicolari
                        7.1. Tumore adenomatoide

                       
7.2. Mesotelioma
         7.2.1 benigno
         7.2.2 maligno

                       
7.3. Adenoma
                       
7.4. Carcinoma
                       
7.5. Tumore neuroectodermico melanomatoso
                       
7.6. Tumore desmoplastico a cellule rotonde
 
                        8. Tumori dei tessuti molli
per la classificazione AFIP (Ulbright TM, Amin MB, Young RH - Tumors of the Testis, Adnexa, Spermatic Cord and Scrotum - Atlas of Tumors Pathology 3rd series, AFIP 1999): il carcinoide e il Tumore Neuroendocrino periferico (PNET) sono considerati teratomi monodermici. 
                       
9. Tumori inclassificati
                       
10. Tumori secondari
                       
11. Lesioni simil-tumorali
                        11.1. Noduli di tubuli immaturi
                        11.2. Lesioni testicolari nella sindrome adreno-genitale
                        11.3. Lesioni testicolari nella sindrome da iposensibilità androgenica
                        11.4. Maturazione precoce nodulare
                        11.5. Orchite specifica
                        11.6. Orchite aspecifica
                        11.7. Orhite granulomatosa
                        11.8. Malacoplachia
                        11.9. Residuo di corteccia surrenalica
                        11.10. Periorchite fibromatosa
                        11.11. Funiculite
                        11.12. Lesioni testicolari in Peritonite da meconio
                        11.13. Granuloma spermatico
                        11.14. Vasculite nodosa
                        11.15. Lipogranuloma sclerosante
                        11.16. Fusione spleno-gonadica
                        11.17. Residui mesonefrici
                        11.18. Endometriosi
                        11.19. Cisti epidemoide
                        11.20. Displasia cistica
                        11.21. Citi mesoteliale
 

pTNM TUMORI DEL TESTICOLO

N.B. La classificazione è utilizzabile solo per i tumori da cellule germinali del testicolo. Deve essere accompagnata dalla conferma istologica della lesione e dalla divisione dei casi secondo l'istotipo.

Il grading istopatologico non è applicabile
.
In queste malattie è molto frequente la presenza di livelli sierici elevati di marcatori tumorali, come 1'alfafetoproteina (AFP), la gonadotropina corionica urnana (hCG) e la lattato deidrogenasi (LDH). La stadiazione è quindi basata sia sull'estesione anatomica della lesione che sulla determinazione dei marcatori tumorali serici.
Gli stadi sono identificati sulla base della presenza o dell'entita dell'aumento dei marcatori tumorali serici. Il dosaggio di questi ultimi dev'essere eseguito immediatamente dopo 1'orchiectomia e, se i livelli sono elevati, dev'essere eseguito periodicamente dopo 1'intervento, sulla base del decadimento naturale dell'AFP (emivita 7 giorni) e della hCG (emivita 3 giomi), per individuare eventuale aumento dei marker nel siero. La classificazione S è basata sul valore nadir della hCG e della AFP dopo orchiectomia. Il livello sierico della LDH (ma non dei suoi livelli di emivita) ha valore prognostico nei pazienti con metastasi a distanza ed è quindi utilizzato nella stadiazione.

Linfonodi regionali
I linfonodi regionali sono quelli para-aortici addominali (periaortici), preaortici, interaorto-cavali, precavali, paracavali, retrocavali e retroaortici. I linfonodi lungo la vena spermatica de- vono essere considerati regionali. La lateralità non incide sulla classificazione N. I linfonodi intrapelvici e quelli inguinali sono considerati regionali se è stato eseguito intervento chirurgico scrotale o inguinale.


Classificazione patologica PTNM

pT - Tumore primitivo
pTX. Tumore primitivo non definibile (se non è stata eseguita orchiectomia radicale deve essere indicato TX)
pT0 Tumore primitivo non evidenziabile (ad esempio cicatrice istologica nel testicolo)
pTis Neoplasia a cellule germinali intratubulare (carcinoma in situ) 
pT1 Tumore limitato a testicolo ed epididimo senza invasione vascolare/linfatica; il tumore può invadere la tunica albuginea, ma non la vaginale
pT2 Tumore limitato a testicolo ed epididimo con invasione vascolare/linfatica; il tumore si estende attraverso la tunica albuginea con interessamento della vaginale
pT3 Tumore che invade il funicolo spermatico, con o senza invasione vascolare/linfatica
pT4 Tumore che invade lo scroto, con o senza invasione vascolare/linfatica
pN - Linfonodi regionali
pNX Linfonodi regionali non valutabili
pN0 Linfonodi regionali liberi da metastasi
pN1 Metastasi in 1-5 linfonodi, nessuno dei quali delle dimensioni massime superiors a 2 cm. pN2 Metastasi in 1-5 o più linfonodi, ciascuno dei quali delle dimensioni cornprese fra 2 e 5 cm.; oppure estensione extra-linfonodale della neoplasia
pN3 Metastasi con massa linfonodale superiore a 5 cm

pM - Metastasi a distanza
La categoria pM corrisponde alla categoria M
M - Metastasi a distanza
MX Metastasi a distanza non accertabili
M0 Metastasi a distanza assenti
M1 Metastasi a distanza presenti
M1a Metastasi in linfonodi non regionali o metastasi polmonari
M1b Metastasi a distanza in altre sedi o strutture

S - marcatori tumorali serici
SX Dosaggi dei marcatori serici non disponibili o non eseguiti
S0 Dosaggi dei marcatori serici nei limiti della norma
LDH
hCG (mIU/ml)
AFP (ng/ml)
S1
< I,5xN
e
< 5.000
e
< 1.000
S2
1,5-10 x N
o
5.000-50.000
o
1.000-10.000
S3
> 10 x N
o
> 50.000
o
> 10.000
 
N indica il limite superiore del valore normale del dosaggio della LDH


SUDDIVISIONE IN STADI

secondo UICC / TNM
Stadio 0
pTis
N0
M0
S0, SX
Stadio I
pT1 - 4
N0
M0
SX
Stadio IA
pT1
N0
M0
S0
Stadio IB
pT2
pT3
pT4
N0
M0
S0
Stadio IS
ogni pT / TX
N0
M0
S1 - 3
Stadio II
ogni pT / TX
N1 - 3
M0
SX
Stadio IIA
ogni pT / TX
N1
N1
M0
M0
S0
S1
Stadio IIB
ogni pT / TX
N2
N2
M0
M0
S0
S1
Stadio IIC
ogni pT / TX
N3
N3
M0
M0
S0
S1
Stadio III
ogni pT / TX
ogni N
M1, M1a
SX
Stadio IIIA
ogni pT / TX
ogni N
ogni N
M1, M1a
M1, M1a
S0
SX
Stadio IIIB
ogni pT / TX
N1 - 3
ogni N
M0
M1, M1a
S2
S2
 
Stadio IIIC
ogni pT / TX
N1 - 3
ogni N
ogni N
M0
M1, M1a
M1b
S3
S3
ogni S
%

Data pubblicazione: 2006-10-22